utenti online

Abbiamo 33 visitatori e nessun utente online

in chat
il dono 1
gruppo AMA post aborto 0
gruppo AMA mammesingle 0
aiutaci!

sostieni il progetto de IL DONO con una donazione!

offerta:   EUR

Malattia adenomatoide cistica congenita del polmone (MACCP)

Si tratta di una rara malformazione benigna polmonare con alterato sviluppo dei bronchioli terminali. Talvolta si risolve spontaneamente, ma nella maggioranza dei casi è necessario l'intervento chirurgico.

La MACCP (CCAML in inglese) è una malformazione congenita benigna del polmone caratterizzata
da un “alterato” sviluppo dei bronchioli terminali (ultima porzione dei bronchi).
La malattia adenomatoide cistica del polmone, secondo Stocker, si classifica in tre tipi:

  • tipo I, grandi cisti
  • tipo II, cisti medie
  • tipo III, piccolissime cisti

 

Quanto è frequente il problema?


La malformazione è rara, viene riportata una incidenza che va 1:10.000 a 1:35.000 nati vivi.
Non risulta una differenza significativa tra i due sessi.

Questa anomalia si presenta da sola? 

Di norma sì, le rare anomalie associate riguardano i reni, il cuore, l’intestino e la colonna vertebrale.

È un problema ereditario che si potrà ripresentare nelle future gravidanze? 

In genere no. Non è stato riconosciuto alcun meccanismo ereditario.

Perchè viene?

Fino ad oggi i fattori responsabili della sua formazione non si conoscono. Sappiamo cosa accade ma non perché accade.
Origina da una interruzione del “collegamento” tra l’albero bronchiale (l’insieme dei bronchi) e gli alveoli polmonari: questo causa una alterata proliferazione dei bronchioli terminali.
Si ritiene che la malformazione avvenga verso la quinta settimana di gravidanza.

E' risolvibile?

Sì, nella maggior parte dei casi, con un intervento chirurgico.
A volte è possibile anche una involuzione spontanea (20% dei casi).

Come si presenta il problema in gravidanza?

In genere la diagnosi ecografica viene posta nel secondo trimestre di gravidanza.
Il quadro ecografico è caratterizzato dalla presenza di alcune cisti ben visualizzabili o dalla presenza di un polmone iperecogeno (più chiaro) e dilatato tanto da determinare uno “shift” (spostamento) del mediastino.

Qual è l’evoluzione in gravidanza in genere?

Diverse sono le evoluzioni possibili:

  •  l’iperecogenicità del polmone (o le cisti) si riduce nei mesi della gravidanza, fino a scomparire.
  •  le cisti sembrano scomparire e non sono più visibili al controllo ecografico
  •  le cisti diventano meno visibili all’ecografia ma si riducono solo apparentemente perché in realtà sono poi visibili alla nascita con un esame TC del torace.
  • le cisti crescono di volume fino a determinare una sofferenza fetale (raro).

Come va seguita la gravidanza?

È importante seguire lo sviluppo fetale per tutto il corso della gravidanza con controlli periodici (2-3 settimane) mirati a valutare l’evoluzione della MACCP e soprattutto il benessere fetale.

In genere le cisti possono a crescere progressivamente fino alle 28 settimane. Pertanto in questa prima fase della gravidanza i controlli sono più frequenti.

Durante la consulenza prenatale viene classificato il tipo di MACCP e successivamente a ciò si programmano:

  •  le date dei controlli (ogni 2 settimane circa, specie nelle fasi iniziali della gravidanza);
  •  la data del parto (38-40 settimane);
  •  il tipo di parto (se possibile spontaneo);
  •  la sede del parto (centro in grado di poter assistere il neonato, dal punto di vista medico. Forme con interessamento massivo del polmone anche alla fine della gravidanza meritano di nascere vicino al centro di chirurgia neonatale di riferimento.

Qual è il ruolo dell’équipe medica durante la gravidanza?

Il compito dell’equipe medica, a seguito della diagnosi, è quello di fornire ai genitori tutte le informazioni necessarie per prendere una decisione consapevole e definire insieme un percorso di cura condiviso, accompagnandoli nelle varie fasi: dalla prenatale a quella postnatale.

Cosa è utile che i genitori facciano ?

Consigliamo, prima del parto, di visitare il reparto dove sarà accolto e curato il bambino alla nascita in modo da familiarizzare con le persone e l’ambiente.
La diagnosi prenatale infatti serve a garantire il massimo dell’assistenza al bambino, consentendo ai genitori di prepararsi per affrontare l’esperienza, e a stabilire con l’equipe medica una relazione già prima del parto.

Quali sono i tempi, i modi e la sede del parto?

E' bene che il bambino nasca a termine di gravidanza per garantire il completo sviluppo polmonare e da parto spontaneo, se possibile. 

Per quanto riguarda la sede del parto è consigliabile partorire in un centro attrezzato (3° livello) in grado di accudire il neonato, nel caso si presentasse un distress respiratorio. 
Il distress respiratorio può essere la conseguenza di una MACCP di dimensioni importanti o può dipendere dalla presenza di un versamento pleurico consensuale che impedisce alla parte di polmone sano di ventilare.

Cosa accade alla nascita?

Nei 2/3 dei casi il bambino nasce e, come ci si attendeva, non ha alcun sintomo respiratorio. 
Viene eseguita una semplice radiografia. 
Qualora questa non consenta di visualizzare alcuna lesione polmonare, il programma da noi proposto è quello di eseguire una TC a tre mesi di vita, allo scopo di confermare la diagnosi (anche di scomparsa della lesione), definire con precisione la sede delle cisti e procedere all’eventuale intervento chirurgico.

Se alla nascita il bambino respira bene e spontaneamente, ma la radiografia del torace è positiva, verrà subito effettuata la TC per stabilire entità e volume della lesione e la necessità di un intervento chirurgico a più breve termine.

In caso di distress respiratorio grave alla nascita, il bambino viene intubato per assicurare un adeguato scambio gassoso e, raggiunto un buon equilibrio respiratorio, è sottoposto a intervento chirurgico di asportazione del tessuto polmonare anomalo.

I pazienti che richiedono l’intervento chirurgico alla nascita, rappresentano, nella nostra casistica, il 15% di tutti i bambini con diagnosi prenatale di MACCP.

Perché procedere all’intervento chirurgico nelle forme asintomatiche?

Il tessuto polmonare non funzionante può causare l’accumulo di secrezioni e quindi l’insorgere di infezioni. Sono stati riportati anche rari casi di degenerazione neoplastica a distanza. 

Una volta asportato il tessuto polmonare anomalo, il problema del bambino è risolto. 
Il polmone leso dalla MACCP, può anche tendere ad un aumento delle dimensioni, ciò causando un peggioramento della funzione polmonare normale.

In cosa consiste l’intervento? 

L’operazione ha l’obiettivo di asportare il tessuto polmonare sede della MACCP, risparmiando il tessuto sano.

Qual è il decorso post-operatorio?

Dopo l’intervento chirurgico, il bambino, che quasi sempre respirerà da solo, avrà nel torace un piccolo tubicino che serve da “drenaggio” ed è sottoposto a terapia analgesica. 
Qualche ora dopo riprende ad alimentarsi per bocca con la sua dieta consueta. 

Dopo qualche giorno il drenaggio toracico verrà tolto (in genere 3°-5° giorno).
Di norma dopo 7-10 giorni dall’operazione, il bambino torna a casa.

Quali sono le principali complicanze nel post-operatorio?

Il pneumotorace: raccolta di aria tra il polmone e la pleura che limita la ventilazione del polmone stesso. 
È normale nei primi 2-3 giorni dopo l’intervento.

Atelettasia: una parte di polmone che non si riespande bene a causa di secrezioni che si accumulano all’interno dell’albero bronchiale o di un respiro più “superficiale” che impedisce la perfetta riespansione del torace.

Versamento pleurico: liquido nel torace, frequente nei primi giorni dopo l’intervento e motivo per il quale il drenaggio posizionato durante l’intervento può essere lasciato in sede più a lungo del previsto.

Quale contatto avranno i genitori con il bambino in ospedale? 

Per prima cosa è importante sapere che il reparto è aperto ai genitori 24 ore su 24 fatti salvi alcuni momenti particolari.
Nel corso di tutto il ricovero la presenza dei genitori accanto al bambino è molto importante, egli ha infatti bisogno di essere rassicurato, accudito e coccolato. 

Specie nella fase post-operatoria il neonato richiede la presenza e il contatto dei genitori per riuscire a superare al meglio questa esperienza. Standogli accanto e osservando le sue reazioni la mamma e il papà si renderanno conto dei suoi bisogni e con l’aiuto del personale proveranno a soddisfarli.

Se la presenza della flebo e/o del drenaggio crea disagio, la cosa migliore da fare è quella di farsi mostrare dalle infermiere come è meglio prendere il bambino in braccio. Il ruolo dei genitori è fondamentale: il medico e l’infermiera, infatti, si occupano principalmente di tutte le cure necessarie, mentre i genitori garantiscono al bambino l’amore, l’attenzione, il contatto. 

Se i genitori hanno da porre domande riguardanti l’esperienza che si troveranno ad affrontare con il proprio figlio in terapia intensiva e in chirurgia neonatale, possono rivolgersi alla psicologa dell’équipe.

Quale sarà la qualità di vita futura del bambino?

Buona, la capacità respiratoria del polmone residuo è tale da non imporre alcuna limitazione. 
Inoltre la “crescita” polmonare, detta fase alveolare, si prolunga fino al 3° anno di vita, permettendo un recupero da parte del polmone sano residuo.

 

fonte: ospedale Pediatrico Bambino Gesù